Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A rare congenital anomaly of the great veins characterized by unilateral or bilateral complete absence of the superior vena cava (SVC). Unilateral agenesis is mainly asymptomatic (most of the time diagnosed incidentally) and patients usually have otherwise normal heart structure. Bilateral agenesis, however, is frequently associated with other congenital cardiac anomalies and/or conduction abnormalities (such as tetralogy of Fallot, atrial septal defect) and typically present symptoms of SVC syndrome. Disease data Classification Morphological anomaly Synonyms Absence of the SVC Agenezja żyły głównej górnej Agnezja SVC Brak SVC Brak żyły głównej górnej Brak żyły głównej przedniej Absence of the superior caval vein Absence of the superior vena cava Agenesis of the SVC Agenesis of the superior caval vein ORPHA code 99114 OMIM code - ICD10 code Q26.8 ICD11 code LA86.Y *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl