Opis choroby * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja *Agenezja żyły głównej górnej jest rzadką wrodzoną anomalią wielkich żył, która charakteryzuje się jednostronnym lub obustronnym całkowitym brakiem żyły głównej górnej. Jednostronna agenezja przebiega w większości bezobjawowo (z reguły jest rozpoznawana przypadkiem), a budowa serca jest zwykle prawidłowa. Obustronnej agenezji często jednak towarzyszą inne wrodzone wady serca i/lub zaburzenia przewodnictwa (np. tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej). Typowo występują objawy zespołu agenezji żyły głównej górnej. Dane Klasyfikacja Wada morfologiczna Synonimy Absence of the SVC Agenezja żyły głównej górnej Agnezja SVC Brak SVC Brak żyły głównej górnej Brak żyły głównej przedniej Absence of the superior caval vein Absence of the superior vena cava Agenesis of the SVC Agenesis of the superior caval vein Kod ORPHA 99114 Kod OMIM - Kod ICD10 Q26.8 Kod ICD11 LA86.Y *Źródło Rozszerzony opis choroby Pobierz sekcję do PDF Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl