Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura

Orpha code: 93583OMIM code: 274150

Definicja

A hereditary form of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) characterized by profound peripheral thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) and single or multiple organ failure of variable severity.

Disease data
Klasyfikacja

Clinical subtype

Synonimy
Congenital ADAMTS-13 deficiency
Rodzinna TTP
Wrodzona TTP
Wrodzony Niedobór ADAMTS-13
Zespół Upshawa i Schulmana
Congenital TTP
Familial TTP
Upshaw-Schulman syndrome
Kod ORPHA
93583
Kod OMIM
274150
Kod ICD10
M31.1
Kod ICD11
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl