Wrodzona plamica zakrzepowa małopłytkowa

Kod Orpha: 93583Kod OMIM: 274150

Definicja

A hereditary form of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) characterized by profound peripheral thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) and single or multiple organ failure of variable severity.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Congenital ADAMTS-13 deficiency
Rodzinna TTP
Wrodzona TTP
Wrodzony Niedobór ADAMTS-13
Zespół Upshawa i Schulmana
Congenital TTP
Familial TTP
Upshaw-Schulman syndrome
Kod ORPHA
93583
Kod OMIM
274150
Kod ICD10
M31.1
Kod ICD11
3B64.14

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl