Acquired monoclonal Ig light chain-associated Fanconi syndrome

Orpha code: 91136OMIM code:

Definicja

A rare monoclonalgammopathy characterized by renal proximal tubule dysfunction secondary to monoclonal kappa light chain deposits in proximal tubular cells. Clinical presentation is with variable chronic kidney disease, low molecular weight proteinuria, aminoaciduria, hyperphosphaturia, uricosuria, bicarbonaturia, and non-diabetic glycosuria. Renal phosphate and urate wasting may cause hypophosphatemia and hypouricaemia.

Disease data
Klasyfikacja

Disease

Synonimy
Acquired Fanconi syndrome secondary to monoclonal gammopathy
Zespół Fanconiego ze szpiczakiem
Zespół Fanconiego związany z lekkimi łańcuchami kappa
Acquired monoclonal immunoglobulin light chain-associated Fanconi syndrome
Kod ORPHA
91136
Kod OMIM
-
Kod ICD10
E72.0
Kod ICD11
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl