Severe generalized junctional epidermolysis bullosa

Orpha code: 79404OMIM code: 226700

Definition

A severe form of junctional epidermolysis bullosa (JEB) characterized by blisters and extensive erosions, localized to the skin and mucous membranes.

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
Epidermolysis bullosa letalis
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka łączące, typ Herlitz i Pearsona
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka, postać śmiertelna
JEB-H
Junctional epidermolysis bullosa generalisata gravis
Junctional epidermolysis bullosa, Herlitz type
Junctional epidermolysis bullosa, Herlitz-Pearson type
Severe generalized JEB
ORPHA code
79404
OMIM code
226700
ICD10 code
Q81.1
ICD11 code
EC31

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl