Pęcherzowe oddzielanie się naskórka ciężkie uogólnione graniczne

Kod Orpha: 79404Kod OMIM: 226700

Definicja

A severe form of junctional epidermolysis bullosa (JEB) characterized by blisters and extensive erosions, localized to the skin and mucous membranes.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Epidermolysis bullosa letalis
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka łączące, typ Herlitz i Pearsona
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka, postać śmiertelna
JEB-H
Junctional epidermolysis bullosa generalisata gravis
Junctional epidermolysis bullosa, Herlitz type
Junctional epidermolysis bullosa, Herlitz-Pearson type
Severe generalized JEB
Kod ORPHA
79404
Kod OMIM
226700
Kod ICD10
Q81.1
Kod ICD11
EC31

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl