Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja Progressive familial intrahepatic cholestasis type 2 (PFIC2), a type of progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC, see this term), is a severe, neonatal, hereditary disorder in bile formation that is hepatocellular in origin and not associated with extrahepatic features. Initially, PFIC2 was reported under the name Byler syndrome. Disease data Klasyfikacja Clinical subtype Synonimy BSEP deficiency Niedobór BSEP PFIC2 PFIC2 Kod ORPHA 79304 Kod OMIM 601847 Kod ICD10 K76.8 Kod ICD11 - *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl