Chronic visceral acid sphingomyelinase deficiency

Orpha code: 77293OMIM code: 607616

Definicja

A rare autosomal recessive, chronic, acid sphingomyelinase deficiency characterized clinically by onset in childhood with hepatosplenomegaly, growth retardation, interstitial lung disease and absence of neurodegenerative disorders.

Disease data
Klasyfikacja

Disease

Synonimy
Chronic visceral ASMD
Przewlekły niedobór kwaśnej sfingomielinazy trzewnej
NPD-B
Niemann-Pick disease type B
Kod ORPHA
77293
Kod OMIM
607616
Kod ICD10
E75.2
Kod ICD11
5C56.0Y

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl