Cholesteryl ester storage disease

Orpha code: 75234OMIM code: 278000

Definicja

A form of lysosomal acid lipase deficiency characterized by progressive cholesterol esters and triglyceride accumulation in tissues and organs typically presenting with hepatosplenomegaly, liver dysfunction and/or dyslipidemia.

Disease data
Klasyfikacja

Clinical subtype

Synonimy
Cholesterol ester storage disease
Choroba spichrzania estrów cholesterolu
Kod ORPHA
75234
Kod OMIM
278000
Kod ICD10
E75.5
Kod ICD11
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl