Dopa-responsive dystonia due to sepiapterin reductase deficiency

Orpha code: 70594OMIM code: 612716

Definicja

Dopa-responsive dystonia (DRD) due to sepiapterin reductase deficiency (SRD) is a very rare neurometabolic disorder characterized by dystonia with diurnal fluctuations, axial hypotonia, oculogyric crises, and delays in motor and cognitive development.

Disease data
Klasyfikacja

Disease

Synonimy
Autosomal recessive sepiapterin reductase-deficient DRD
Autosomalna recesywna DPD z niedoborem reduktazy sepiapteryny
DRD z powodu SRD
Niedobor reduktazy sepiapteryny
Niedobór SPR
DRD due to SRD
SPR deficiency
Sepiapterin reductase deficiency
Kod ORPHA
70594
Kod OMIM
612716
Kod ICD10
G24.1
Kod ICD11
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl