Dystonia wrażliwa na lewodopę spowodowana niedoborem reduktazy sepiapteryny

Kod Orpha: 70594Kod OMIM: 612716

Definicja

Dystonia wrażliwa na lewodopę (DRD; sprawdź ten termin) spowodowana niedoborem reduktazy sepiapteryny (SRD) to bardzo rzadkie schorzenie neurometaboliczne charakteryzujące się dystonią z wahaniami dobowymi, hipotonią osiową, napadami przymusowego patrzenia z rotacją gałek ocznych (oculogyric crisis) oraz opóźnieniem rozwoju ruchowego i poznawczego.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Autosomal recessive sepiapterin reductase-deficient DRD
Autosomalna recesywna DPD z niedoborem reduktazy sepiapteryny
DRD z powodu SRD
Niedobor reduktazy sepiapteryny
Niedobór SPR
DRD due to SRD
SPR deficiency
Sepiapterin reductase deficiency
Kod ORPHA
70594
Kod OMIM
612716
Kod ICD10
G24.1
Kod ICD11
5C59.01

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl