Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Mucopolysaccharidosis type 6 (MPS 6) is a lysosomal storage disease with progressive multisystem involvement, associated with a deficiency of arylsulfatase B (ASB) leading to the accumulation of dermatan sulfate. Disease data Classification Disease Synonyms ARSB deficiency Choroba Maroteaux i Lamy'ego MPS6 MPSVI Mukopolisacharydoza typu VI Niedobór 4-sulfatazy N-acetylgalaktozaminy Niedobór ARSB Niedobór arylosulfatazy B Niedobór ASB ASB deficiency Arylsulfatase B deficiency MPS6 MPSVI Maroteaux-Lamy disease Mucopolysaccharidosis type VI N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency ORPHA code 583 OMIM code 253200 ICD10 code E76.2 ICD11 code 5C56.33 *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl