Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A rare congenital disorder of copper metabolism with severe multisystemic manifestations that are primarily characterized by progressive neurodegeneration and marked connective tissue anomalies. A pathognomonic feature is the typical sparse, abnormal steely hair. Disease data Classification Disease Synonyms MD Choroba kręconych włosów Choroba stalowych włosów Niedobór miedzi sprzężony z chromosomem X Trichopoliodystrofia Zespół kręconych włosów Zespół Menkesa Zespół stalowych włosów Menkes kinky hair disease Menkes syndrome ORPHA code 565 OMIM code 309400 ICD10 code E83.0 ICD11 code 5C64.0Y *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl