Atelosteogenesis type II

Orpha code: 56304OMIM code: 256050

Definition

A rare, lethal perinatal bone dysplasia characterized by limb shortening, normal sized skull with cleft palate, hitchhiker thumbs, distinctive facial dysmorphism and radiographic skeletal features, caused by mutations in the diastrophic dysplasia sulfate transporter gene.

Disease data
Classification

Malformation syndrome

Synonyms
AO2
AO2
AOII
Atelosteogeneza typu 2
Dysplazja De la Chapelle
Noworodkowa dysplazja kości typu 1
AOII
Atelosteogenesis type 2
De la Chapelle dysplasia
Neonatal osseous dysplasia type 1
ORPHA code
56304
OMIM code
256050
ICD10 code
Q77.5
ICD11 code
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl