Joubert syndrome

Orpha code: 475OMIM code: 617622

Definition

A rare, autosomal recessive congenital cerebellar ataxia characterized by congenital malformation of the brainstem and agenesis or hypoplasia of the cerebellar vermis leading to an abnormal respiratory pattern, nystagmus, hypotonia, ataxia, and delay in achieving motor milestones.

Disease data
Classification

Malformation syndrome

Synonyms
CPD IV
Cerebelloparenchymal disorder IV
CPD IV
Czysty zespół Joubert
Klasyczny zespół Joubert
Zespół Joubert i Boltshausera
Zespół Joubert typu A
Cerebelloparenchymal disorder IV
Classic Joubert syndrome
Joubert syndrome type A
Joubert-Boltshauser syndrome
Pure Joubert syndrome
ORPHA code
475
OMIM code
617622
ICD10 code
Q04.3
ICD11 code
LD20.00

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl