Zespół Joubert

Kod Orpha: 475Kod OMIM: 617622

Definicja

A rare, autosomal recessive congenital cerebellar ataxia characterized by congenital malformation of the brainstem and agenesis or hypoplasia of the cerebellar vermis leading to an abnormal respiratory pattern, nystagmus, hypotonia, ataxia, and delay in achieving motor milestones.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
CPD IV
Cerebelloparenchymal disorder IV
CPD IV
Czysty zespół Joubert
Klasyczny zespół Joubert
Zespół Joubert i Boltshausera
Zespół Joubert typu A
Cerebelloparenchymal disorder IV
Classic Joubert syndrome
Joubert syndrome type A
Joubert-Boltshauser syndrome
Pure Joubert syndrome
Kod ORPHA
475
Kod OMIM
617622
Kod ICD10
Q04.3
Kod ICD11
LD20.00

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl