Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A rare genetic neurological disorder characterized by sensorineural hearing loss, sensory neuropathy, behavioral abnormalities, and dementia. Occurrence of seizures has also been reported. Age of onset is between adolescence and adulthood. The disease is progressive, with fatal outcome typically in the fifth to sixth decade. Disease data Classification Disease Synonyms HSAN1E HSAN1E HSN1E Zespół dziedzicznej czuciowej neuropatii, czuciowo-nerwowej utraty słuchu i demencji HSN1E Hereditary sensory neuropathy-sensorineural hearing loss-dementia syndrome ORPHA code 456318 OMIM code 614116 ICD10 code G60.8 ICD11 code - *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl