Spinal muscular atrophy with respiratory distress type 2

Orpha code: 404521OMIM code:

Definicja

Spinal muscular atrophy with respiratory distress type 2 is a rare, genetic, motor neuron disease characterized by progressive early respiratory failure associated with diaphragm paralysis, distal muscular weakness, joint contractures, and axial hypotonia with preserved antigravity limb movements. Phenotype overlaps considerably with SMARD type 1 but is differentiated by a mutation in a different gene.

Disease data
Klasyfikacja

Disease

Synonimy
Diaphragmatic spinal muscular atrophy type 2
Ciężka dziecięca neuropatia aksonalna z niewydolnością oddechową typu 2
Rdzeniowy zanik mięśni przepony typu 2
Rdzeniowy zanik mięśni z niewydolnością oddechową sprzężony z chromosomem X
SMARD2
SMARD2
Severe infantile axonal neuropathy with respiratory failure type 2
X-linked spinal muscular atrophy with respiratory distress
Kod ORPHA
404521
Kod OMIM
-
Kod ICD10
G12.2
Kod ICD11
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl