Rdzeniowy zanik mięśni z niewydolnością oddechową typu 2

Kod Orpha: 404521Kod OMIM:

Definicja

*Rdzeniowy zanik mięśni z niewydolnością oddechową typu 2 jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą neuronu ruchowego, która charakteryzuje się wczesną, postępującą niewydolnością oddechową, związaną z porażeniem przepony, osłabieniem dystalnych mięśni, przykurczami stawów i hipotonią osiową z zachowanymi ruchami antygrawitacyjnymi kończyn. Fenotyp w znacznym stopniu nakłada się z SMARD typu 1, ale mutacje dotyczą innego genu.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Diaphragmatic spinal muscular atrophy type 2
Ciężka dziecięca neuropatia aksonalna z niewydolnością oddechową typu 2
Rdzeniowy zanik mięśni przepony typu 2
Rdzeniowy zanik mięśni z niewydolnością oddechową sprzężony z chromosomem X
SMARD2
SMARD2
Severe infantile axonal neuropathy with respiratory failure type 2
X-linked spinal muscular atrophy with respiratory distress
Kod ORPHA
404521
Kod OMIM
-
Kod ICD10
G12.2
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl