Proteasome-associated autoinflammatory syndrome

Orpha code: 324977OMIM code: 256040

Definicja

A rare, autosomal recessive autoinflammatory disorder characterized by early-onset erythematous popular/nodular skin eruptions, recurrent fever, possible joint contractures, lipodystrophy, erythematous inflammatory skin changes, joint and muscle involvement (joint contractures, arthralgia, muscle weakness), and hepatosplenomegaly.

Disease data
Klasyfikacja

Disease

Synonimy
ALDD syndrome
PRAAS
Zespół ALDD
Zespół autozapalenia związany z proteasomami
Zespół autozapalenie-lipodystrofia-dermatozy
Autoinflammation-lipodystrophy-dermatosis syndrome
PRAAS
Proteasome disability syndrome
Kod ORPHA
324977
Kod OMIM
256040
Kod ICD10
D89.8
Kod ICD11
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl