Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A rare, autosomal recessive autoinflammatory disorder characterized by early-onset erythematous popular/nodular skin eruptions, recurrent fever, possible joint contractures, lipodystrophy, erythematous inflammatory skin changes, joint and muscle involvement (joint contractures, arthralgia, muscle weakness), and hepatosplenomegaly. Disease data Classification Disease Synonyms ALDD syndrome PRAAS Zespół ALDD Zespół autozapalenia związany z proteasomami Zespół autozapalenie-lipodystrofia-dermatozy Autoinflammation-lipodystrophy-dermatosis syndrome PRAAS Proteasome disability syndrome ORPHA code 324977 OMIM code 256040 ICD10 code D89.8 ICD11 code - *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl