Tangier disease

Orpha code: 31150OMIM code: 205400

Definicja

A rare, genetic neurometabolic disease characterized biochemically by an almost complete absence of plasma high-density lipoproteins (HDL), and clinically by liver, spleen, lymph node and tonsil enlargement along with multifocal peripheral neuropathy, corneal, skin and nail and, occasionally, cardiovascular disease.

Disease data
Klasyfikacja

Disease

Synonimy
ATP-binding cassette transporter A1 deficiency
Analfalipoproteinemia
Defekt kasety wiążącej trójfosforan adenozyny transportera A1
Niedobór kasety wiążącej ATP transportera A1
Analphalipoproteinemia
Kod ORPHA
31150
Kod OMIM
205400
Kod ICD10
E78.6
Kod ICD11
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl