Pyruvate carboxylase deficiency

Orpha code: 3008OMIM code: 266150

Definicja

Pyruvate carboxylase (PC) deficiency is a rare neurometabolic disorder characterized by metabolic acidosis, failure to thrive, developmental delay, and recurrent seizures at an early age in severely affected patients.

Disease data
Klasyfikacja

Disease

Synonimy
Ataxia with lactic acidosis type 2
Ataksja z kwasicą mleczanową typu 2
Ataksja z kwasicą mleczanową typu II
Martwicza encefalopatia Leigha z powodu niedoboru karboksylazy pirogronianowej
Zespół Leigha z powodu niedoboru karboksylazy pirogronianowej
Zespół Leigha z powodu niedoboru PC
Ataxia with lactic acidosis type II
Leigh necrotizing encephalopathy due to pyruvate carboxylase deficiency
Leigh syndrome due to PC deficiency
Leigh syndrome due to pyruvate carboxylase deficiency
Kod ORPHA
3008
Kod OMIM
266150
Kod ICD10
E74.4
Kod ICD11
5C53.03

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl