Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Intermediate maple syrup urine disease (intermediate MSUD) is a milder form of MSUD (see this term) characterized by persistently raised branched-chain amino acids (BCAAs) and ketoacids, but fewer or no acute episodes of decompensation. Disease data Classification Clinical subtype Synonyms Intermediate BCKD deficiency Pośredni Niedobór BCKD Pośredni Niedobór dehydrogenazy ketokwasów rozgałęzionych Postać pośrednia MSUD Intermediate MSUD Intermediate branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenase deficiency ORPHA code 268162 OMIM code 615135 ICD10 code E71.0 ICD11 code 5C50.D0 *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl