Upper limb mesomelic dysplasia

Orpha code: 2497OMIM code: 191440

Definition

A rare primary bone dysplasia characterized by isolated upper limb mesomelic dysplasia. Patients present with ulnar hypoplasia with severe radial bowing, but normal stature.

Disease data
Classification

Malformation syndrome

Synonyms
Fryns-Hofkens-Fabry syndrome
Hipoplazja kości łokciowej
Zespół Frynsa, Hofkensa i Fabry'ego
Ulna hypoplasia
ORPHA code
2497
OMIM code
191440
ICD10 code
Q78.8
ICD11 code
LD24.A

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl