Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Hermansky-Pudlak syndrome with pulmonary fibrosis as a complication includes two types (HPS-1 and HPS-4) of Hermansky-Pudlak syndrome (HPS; see this term), a multi-system disorder characterized by oculocutaneous albinism, bleeding diathesis and, in some cases, pulmonary fibrosis or granulomatous colitis. Disease data Classification Clinical subtype Synonyms HPS with pulmonary fibrosis HPS z włóknieniem płuc Zespół Hermanskiego-Pudlaka spowodowany niedoborem BLOC-3 Hermansky-Pudlak syndrome with pulmonary fibrosis ORPHA code 231500 OMIM code 614073 ICD10 code E70.3 ICD11 code - *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl