Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A very rare primary immunodeficiency disorder characterized by the clinical triad of high serum IgE (>2000 IU/ml), recurring staphylococcal skin abscesses, and recurrent pneumonia with formation of pneumatoceles. Disease data Classification Disease Synonyms AD-HIES AD-HIES Autosomalnie dominujący HIES Autosomalnie dominujący zespół hiperimmunoglobuliny E Niedobór STAT3 Zespół Buckley'a Zespół hiperimmunoglobuliny E i nawracających infekcji Zespół hiperimmunoglobuliny E typu 1 Zespół Joba Autosomal dominant HIES Autosomal dominant hyperimmunoglobulin E syndrome Buckley syndrome Hyperimmunoglobulin E syndrome type 1 Hyperimmunoglobulin E-recurrent infection syndrome Job syndrome STAT3 deficiency ORPHA code 2314 OMIM code 147060 ICD10 code D82.4 ICD11 code 4A01.34 *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl