Frontonasal dysplasia-alopecia-genital anomalies syndrome

Orpha code: 228390OMIM code: 613451

Definicja

A rare, genetic, frontonasal dysplasia characterized by coronal craniosynostosis, large skull defect with aplasia of ethmoid and nasal bones, hypertelorism, severely depressed nasal bridge and bifid nasal tip in association with total alopecia and hypogonadism. Intellectual disability is mild to moderate.

Disease data
Klasyfikacja

Malformation syndrome

Synonimy
ALX4-related FNDAG
Dysplazja czaszkowo-czołowo-nosowa z łysieniem i hipogonadyzmem
Dysplazja czołowo-nosowa z łysieniem i nieprawidłowością narządów płciowych
FNDAG ziązane z ALX4
Craniofrontonasal dysplasia with alopecia and hypogonadism
Frontonasal dysplasia type 2
Frontonasal dysplasia with alopecia and genital abnomality
Kod ORPHA
228390
Kod OMIM
613451
Kod ICD10
Q87.0
Kod ICD11
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl