Dysplazja czołowo-nosowa z łysieniem i wadą narządów płciowych

Kod Orpha: 228390Kod OMIM: 613451

Definition

A rare, genetic, frontonasal dysplasia characterized by coronal craniosynostosis, large skull defect with aplasia of ethmoid and nasal bones, hypertelorism, severely depressed nasal bridge and bifid nasal tip in association with total alopecia and hypogonadism. Intellectual disability is mild to moderate.

Dane
Classification

Zespół wad wrodzonych

Synonyms
ALX4-related FNDAG
Dysplazja czaszkowo-czołowo-nosowa z łysieniem i hipogonadyzmem
Dysplazja czołowo-nosowa z łysieniem i nieprawidłowością narządów płciowych
FNDAG ziązane z ALX4
Craniofrontonasal dysplasia with alopecia and hypogonadism
Frontonasal dysplasia type 2
Frontonasal dysplasia with alopecia and genital abnomality
ORPHA code
228390
OMIM code
613451
ICD10 code
Q87.0
ICD11 code
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl