Carnitine palmitoyl transferase II deficiency, severe infantile form

Orpha code: 228305OMIM code: 600649

Definition

The severe infantile form of carnitine palmitoyltransferase II (CPT II) deficiency (see this term), an inherited disorder that affects mitochondrial oxidation of long chain fatty acids (LCFA), is the early-onset form of the disease.

Disease data
Classification

Clinical subtype

Synonyms
CPT2, hepatocardiomuscular form
CPT2, ciężka postać dziecięca
CPT2, postać wątrobowo-sercowo-mięśniowa
CPTII, ciężka postać dziecięca
CPTII, postać wątrobowo-sercowo-mięśniowa
Niedobór palmitylotransferazy karnityny II, postać wątrobowo-sercowo-mięśniowa
Niedobór palmitylotransferazy karnityny typu 2, ciężka postać dziecięca
Niedobór palmitylotransferazy karnityny typu 2, postać wątrobowo-sercowo-mięśniowa
CPT2, severe infantile form
CPTII, hepatocardiomuscular form
CPTII, severe infantile form
Carnitine palmitoyl transferase II deficiency, hepatocardiomuscular form
Carnitine palmitoyl transferase deficiency type 2, hepatocardiomuscular form
Carnitine palmitoyl transferase deficiency type 2, severe infantile form
ORPHA code
228305
OMIM code
600649
ICD10 code
E71.3
ICD11 code
5C52.00

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl