Idiopathic copper-associated cirrhosis

Orpha code: 209919OMIM code: 215600

Definition

Idiopathic copper-associated cirrhosis is a rare copper-overload liver disease characterized by a rapidly progressive liver cirrhosis from the first few years of life leading to hepatic insufficiency and harboring a specific pathological aspect: pericellular fibrosis, inflammatory infiltration, hepatocyte necrosis, absence of steatosis, poor regeneration and histochemical copper staining.

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
Non-Wilsonian hepatic copper toxicosis of infancy and childhood
Uszkodzenie wątroby przez miedź występujące u niemowląt i dzieci, nie związane z chorobą Wilsona
ORPHA code
209919
OMIM code
215600
ICD10 code
K74.6
ICD11 code
DB93.21

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl