Idiopatyczna marskość wątroby związana z miedzią

Kod Orpha: 209919Kod OMIM: 215600

Definicja

Idiopathic copper-associated cirrhosis is a rare copper-overload liver disease characterized by a rapidly progressive liver cirrhosis from the first few years of life leading to hepatic insufficiency and harboring a specific pathological aspect: pericellular fibrosis, inflammatory infiltration, hepatocyte necrosis, absence of steatosis, poor regeneration and histochemical copper staining.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Non-Wilsonian hepatic copper toxicosis of infancy and childhood
Uszkodzenie wątroby przez miedź występujące u niemowląt i dzieci, nie związane z chorobą Wilsona
Kod ORPHA
209919
Kod OMIM
215600
Kod ICD10
K74.6
Kod ICD11
DB93.21

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl