Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A rare autoimmune cholestatic liver disease characterized by autoimmune mediated damage of small intrahepatic bile ducts leading to cholestasis, fibrosis, and potential cirrhosis. Disease data Classification Disease Synonyms Hanot syndrome PBC Zespół Hanota Pierwotna marskość żółciowa PBC Primary biliary cirrhosis ORPHA code 186 OMIM code 614221 ICD10 code K74.3 ICD11 code DB96.1 *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl