Hb Bart's hydrops fetalis

Orpha code: 163596OMIM code: 236750

Definicja

A severe form of alpha-thalassemia that is mostly lethal, and associated with severe long-term outcome and lifelong transfusions in survivors. It is characterized by fetal onset of generalized edema, pleural and pericardial effusions, and severe hypochromic anemia.

Disease data
Klasyfikacja

Clinical subtype

Synonimy
Alpha-thalassemia hydrops fetalis
Alfa-talasemia ciężka
Alfa-talasemia homozygotyczna
Alfa-talasemia obrzęk płodu
Hemoglobina Barta obrzęk płodu
Alpha-thalassemia major
Hemoglobin Bart's hydrops fetalis
Homozygous alpha0-thalassemia
Kod ORPHA
163596
Kod OMIM
236750
Kod ICD10
D56.0
Kod ICD11
3A50.03

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl