Hb Barta obrzęk płodu

Kod Orpha: 163596Kod OMIM: 236750

Definicja

A severe form of alpha-thalassemia that is mostly lethal, and associated with severe long-term outcome and lifelong transfusions in survivors. It is characterized by fetal onset of generalized edema, pleural and pericardial effusions, and severe hypochromic anemia.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Alpha-thalassemia hydrops fetalis
Alfa-talasemia ciężka
Alfa-talasemia homozygotyczna
Alfa-talasemia obrzęk płodu
Hemoglobina Barta obrzęk płodu
Alpha-thalassemia major
Hemoglobin Bart's hydrops fetalis
Homozygous alpha0-thalassemia
Kod ORPHA
163596
Kod OMIM
236750
Kod ICD10
D56.0
Kod ICD11
3A50.03

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl