Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Infantile bilateral striatal necrosis (IBSN) comprises several syndromes of bilateral symmetric spongy degeneration of the caudate nucleaus, putamen and globus pallidus characterized by developmental regression, choreoathetosis and dystonia progressing to spastic quadriparesis. IBSN can be familial or sporadic (see these terms). Disease data Classification Clinical group Synonyms IBSN Dziecięca martwica prążkowia i istoty czarnej Dziecięce zwyrodnienie prążkowia i istoty czarnej IBSN Infantile striatonigral degeneration Infantile striatonigral necrosis ORPHA code 1576 OMIM code 500003 ICD10 code G23.2 ICD11 code - *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl