Obustronna martwica prążkowia noworodków

Kod Orpha: 1576Kod OMIM: 500003

Definicja

Infantile bilateral striatal necrosis (IBSN) comprises several syndromes of bilateral symmetric spongy degeneration of the caudate nucleaus, putamen and globus pallidus characterized by developmental regression, choreoathetosis and dystonia progressing to spastic quadriparesis. IBSN can be familial or sporadic (see these terms).

Dane
Klasyfikacja

Grupa fenomenów

Synonimy
IBSN
Dziecięca martwica prążkowia i istoty czarnej
Dziecięce zwyrodnienie prążkowia i istoty czarnej
IBSN
Infantile striatonigral degeneration
Infantile striatonigral necrosis
Kod ORPHA
1576
Kod OMIM
500003
Kod ICD10
G23.2
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl