X-linked intellectual disability-Dandy-Walker malformation-basal ganglia disease-seizures syndrome

Orpha code: 1568OMIM code: 304340

Definition

A rare central nervous system malformation characterized by severe intellectual deficit, early hypotonia with progression to spasticity and contractures, choreoathetosis, seizures, dysmorphic face (long face with prominent forehead), and brain imaging abnormalities such as Dandy-Walker malformation, and iron deposition.

Disease data
Classification

Malformation syndrome

Synonyms
Pettigrew Syndrome
Sprzęzony z chromosomem X zespół niepełnosprawności intelektualnej, malformacji Dandy-Walkera, choroby zwojów podstawy mózgu oraz drgawek
ORPHA code
1568
OMIM code
304340
ICD10 code
Q04.8
ICD11 code
LD90

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl