CINCA syndrome

Orpha code: 1451OMIM code: 607115

Definition

A rare, genetic, cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) characterized by neonatal onset of systemic inflammation, urticarial skin rash and arthritis/arthralgia resulting in severe arthropathy and central nervous system involvement (including chronic aseptic meningitis, brain atrophy and sensorineural hearing loss).

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
Chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome
Przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy
Zespół IOMID
Zespół NOMID
Zespół Prieura i Griscelli
Zespół wielonarządowej reakcji zapalnej o początku w okresie niemowlęcym
Zespół wielonarządowej reakcji zapalnej o początku w okresie noworodkowym
IOMID syndrome
Infantile-onset multisystem inflammatory disease
NOMID syndrome
Neonatal-onset multisystem inflammatory disease
Prieur-Griscelli syndrome
ORPHA code
1451
OMIM code
607115
ICD10 code
E85.0
ICD11 code
4A60.1

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl