Zespół CINCA

Kod Orpha: 1451Kod OMIM: 607115

Definicja

A rare, genetic, cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) characterized by neonatal onset of systemic inflammation, urticarial skin rash and arthritis/arthralgia resulting in severe arthropathy and central nervous system involvement (including chronic aseptic meningitis, brain atrophy and sensorineural hearing loss).

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome
Przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy
Zespół IOMID
Zespół NOMID
Zespół Prieura i Griscelli
Zespół wielonarządowej reakcji zapalnej o początku w okresie niemowlęcym
Zespół wielonarządowej reakcji zapalnej o początku w okresie noworodkowym
IOMID syndrome
Infantile-onset multisystem inflammatory disease
NOMID syndrome
Neonatal-onset multisystem inflammatory disease
Prieur-Griscelli syndrome
Kod ORPHA
1451
Kod OMIM
607115
Kod ICD10
E85.0
Kod ICD11
4A60.1

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl