Barth syndrome

Orpha code: 111OMIM code: 302060

Definition

Barth syndrome (BTHS) is an inborn error of phospholipid metabolism characterized by dilated cardiomyopathy (DCM), skeletal myopathy, neutropenia, growth delay and organic aciduria.

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
3-methylglutaconic aciduria type 2
Acyduria 3-metyloglutakonowa typu 2
BTHS
MGA2
Miopatia sercowo-szkieletowa - neutropenia
Miopatia sercowo-szkieletowa sprzężona z chromosomem X z neutropenią
Miopatia sercowo-szkieletowa z neutropenią i nieprawidłowe mitochondria
BTHS
Cardioskeletal myopathy with neutropenia and abnormal mitochondria
Cardioskeletal myopathy-neutropenia syndrome
MGA2
X-linked cardioskeletal myopathy and neutropenia
ORPHA code
111
OMIM code
302060
ICD10 code
E71.1
ICD11 code
5C50.E0

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl