Autosomalna dominująca dystonia reagująca na lewodopę

Kod Orpha: 98808Kod OMIM: 619911

Definicja

A rare neurometabolic disorder characterized by childhood-onset dystonia that shows a dramatic and sustained response to low doses of levodopa (L-dopa) and that may be associated with parkinsonism at an older age.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Autosomal dominant Segawa syndrome
Autosomalny dominujący zespół Segawa
DRD z deficytem GTPCH1
Dystonia reagująca na lewodopę z deficytem GTPCH1
DYT5a
DYT5a
GTPCH1-deficient DRD
GTPCH1-deficient dopa-responsive dystonia
HPD with marked diurnal fluctuation
Hereditary progressive dystonia with marked diurnal fluctuation
Kod ORPHA
98808
Kod OMIM
619911
Kod ICD10
G24.1
Kod ICD11
8A02.11

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl