Niedobór fosforybozylotransferazy adeniny

Kod Orpha: 976Kod OMIM: 614723

Definicja

A rare genetic nephropathy secondary to a disorder of purine metabolism characterized by the formation and hyperexcretion of 2,8-dihydroxyadenine (2,8-DHA) in urine, causing urolithiasis and crystalline nephropathy.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
2,8-dihydroxyadenine urolithiasis
Kamica 2,8 dihydroksyadeninowa
Niedobór APRT
Niedobór fosforybozylotransferazy adeninowej
APRT deficiency
Kod ORPHA
976
Kod OMIM
614723
Kod ICD10
E79.8
Kod ICD11
5C55.0Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl