Zespół Hurler

Kod Orpha: 93473Kod OMIM: 607014

Definicja

Hurler syndrome is the most severe form of mucopolysaccharidosis type 1 (MPS1; see this term), a rare lysosomal storage disease, characterized by skeletal abnormalities, cognitive impairment, heart disease, respiratory problems, enlarged liver and spleen, characteristic facies and reduced life expectancy.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Hurler disease
Choroba Hurler
MPS1H
MPSIH
Mukopolisacharydoza typu 1H
Mukopolisacharydoza typu IH
MPS1H
MPSIH
Mucopolysaccharidosis type 1H
Mucopolysaccharidosis type IH
Kod ORPHA
93473
Kod OMIM
607014
Kod ICD10
E76.0
Kod ICD11
5C56.30

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl