Amyloidoza AL

Kod Orpha: 85443Kod OMIM: 254500

Definicja

A clonal B-cell disorder characterized by the aggregation and deposition of insoluble amyloid fibrils derived from misfolding of monoclonal immunoglobulin light chains. It usually presents as systemic AL amyloidosis with involvement of one or more parenchymal organ(s) and, less frequently, as localized amyloidosis with usually nodular deposits restricted to a single organ and/or system.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Light-chain amyloidosis
Amyloidoza immunoglobulinowa
Amyloidoza łańcuchów lekkich
Amyloidoza pierwotna
Primary amyloidosis
Kod ORPHA
85443
Kod OMIM
254500
Kod ICD10
E85.9
Kod ICD11
5D00.0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl