Rdzeniowy zanik mięśni typu 3

Kod Orpha: 83419Kod OMIM: 253400

Definicja

A rare, genetic proximal spinal muscular atrophy characterized by degeneration of alpha motor neurons in the anterior horns of the spinal cord and lower brain stem manifesting with onset of progressive proximal muscle weakness (legs greater than arms) between 18 months and adulthood. Motor development is heterogeneous but walking is typically acquired.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Juvenile spinal muscular atrophy
Choroba Kugelberga i Welandera
Młodzieńczy rdzeniowy zanik mięśni
SMA typu 3
SMA typu III
SMA3
SMA-III
Kugelberg-Welander disease
SMA type 3
SMA type III
SMA-III
SMA3
Kod ORPHA
83419
Kod OMIM
253400
Kod ICD10
G12.1
Kod ICD11
8B61.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl