Zespół Kelley'a i Seegmillera

Kod Orpha: 79233Kod OMIM: 300323

Definicja

Kelley-Seegmiller syndrome (KSS) is the mildest form of hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HPRT) deficiency (see this term), a hereditary disorder of purine metabolism, and is associated with uric acid overproduction (UAO) leading to urolithiasis, and early-onset gout.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
HPRT deficiency, grade I
Częściowy Niedobór fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej
Częściowy Niedobór fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej 1
Częściowy Niedobór HPRT
Częściowy Niedobór HPRT1
HPRT-związana z hiperurykemią
HPRT-związane z jelitami
Niedobór fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej, stopień I
Niedobór HPRT, stopień I
HPRT partial deficiency
HPRT-related gout
HPRT-related hyperuricemia
HPRT1 partial deficiency
Hypoxanthine guanine phosphoribosyltransferase 1 partial deficiency
Hypoxanthine guanine phosphoribosyltransferase deficiency, grade I
Kelley-Seegmiller syndrome
Kod ORPHA
79233
Kod OMIM
300323
Kod ICD10
E79.8
Kod ICD11
5C55.0Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl