Choroba Niemanna i Picka typu A

Kod Orpha: 77292Kod OMIM: 257200

Definicja

A rare, autosomal recessive, acid sphingomyelinase deficiency characterized clinically by onset in infancy or early childhood with failure to thrive, hepatosplenomegaly, interstitial lung disease and rapidly progressive neurodegenerative disorders.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Infantile neurovisceral ASMD
Niemowlęcy niedobór kwaśnej sfingomielinazy nerwowo-trzewnej
NPD-A
Niemann-Pick disease type A
Kod ORPHA
77292
Kod OMIM
257200
Kod ICD10
E75.2
Kod ICD11
5C56.0Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl