Zaburzenie różnicowania płci spowodowane niedoborem 5-alfa-reduktazy 2

Kod Orpha: 753Kod OMIM: 264600

Definicja

A rare disorder of sex development (DSD) due to a defect in metabolizing testosterone to dihydrotestosterone and characterized by incomplete intrauterine masculinization which ranges from a female genitalia with a blind vaginal pouch to a fully male phenotype with pseudovaginal posterior hypospadias and micropenis.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
46,XY DSD due to 5-alpha-reductase 2 deficiency
Niedobór 5-alfa-reduktazy steroidowej
Pseudohermafrodytyzm męski spowodowany niedoborem 5-alfa-reduktazy 2
ZRP 46,XY spowodowane niedoborem 5-alfa-reduktazy 2
Pseudovaginal perineoscrotal hypospadias
Steroid 5-alpha-reductase 2 deficiency
46,XY disorder of sex development due to 5-alpha-reductase 2 deficiency
Kod ORPHA
753
Kod OMIM
264600
Kod ICD10
E29.1
Kod ICD11
LD2A.3

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl