Autoimmunologiczna proteinoza pęcherzyków płucnych

Kod Orpha: 747Kod OMIM: 610910

Definicja

A rare primary interstitial lung disease characterized by the accumulation of lipids and proteins related to surfactant in the alveoli in association with the presence of antibodies against granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF). The disease leads to a progressive impairment of gas exchange and respiratory insufficiency.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Autoimmune PAP
aPAP
Autoimmunologiczna PAP
Idiopatyczna PAP
Idiopatyczna proteinoza pęcherzyków płucnych
iPAP
aPAP
Kod ORPHA
747
Kod OMIM
610910
Kod ICD10
J84.0
Kod ICD11
CB04.31

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl